Болезнь фон Виллебранда в Центральной Азии: как ее преодолеть? (обзор литературы)

Болезнь фон Виллебранда (VWD) – генетическое заболевание кровотечения, связанное с количественными и/или качественными аномалиями фактора фон Виллебранда (VWF). Это заболевание, которое часто сталкивается с проблемами как недостаточной, так и избыточной диагностики, и часто приводит к неправильному диагнозу, что приводит к предотвратимым страданиям пациентов и увеличивает нагрузку на систему здравоохранения. Эта сложная проблема обусловлена клиническим разнообразием и сложностью выявления фактора фон Виллебранда (VWF) и связанных с ним аномалий, а также настоятельной необходимостью интегрировать клинические и лабораторные данные для постановки точного диагноза, особенно в регионе Центральной Азии. Ошибки диагностики VWD действительно можут иметь серьезные последствия, потенциально приводя к повышенной заболеваемости и смертности пациентов.  Чрезмерная диагностика может привести к постановке ненужного диагноза, а также потенциально подвергнуть пациентов повышенному тромботическому риску при проведении терапии. Несмотря на достижения медицины, во всем мире, VWD часто неправильно диагностируют. В данном обзоре проблемы, с которыми сталкивались при диагностике VWD, будут рассмотрены с XIX века до наших дней, а также будут предложены пути их решения