Состояние здоровья и клинические данные пациентов с гемофилией в Кыргызской Республике

Гемофилия – это Х-сцепленное врожденное нарушение свертываемости крови, возникающее в результате дефицита фактора свертывания VIII (FVIII) при гемофилии А или фактора IX (FIX) при гемофилии В. Целью исследования было изучить демографические характеристики, состояние здоровья и клинические данные пациентов с гемофилией А и В в Кыргызской Республике. Всего в исследовании приняли участие 81 пациент с гемофилией, из них 70 пациентов с гемофилией А и 11 – с гемофилией В. Собранные данные включали возраст, образование, уровни активности фактора VIII/IX и ингибиторов анти-фактора VIII/IX, схему лечения, вирусные инфекции и годовую частоту кровотечений. Кроме того, были использованы переведенная и валидированная версия опросника качества жизни взрослых с гемофилией (Haem-QoL-A), шкала оценки состояния суставов при гемофилии (HJHS). Всего у 4 пациентов были выявлены ингибиторы фактора VIII, а у одного пациента – ингибиторы фактора IX. Пациенты исследования не получали профилактику лечения, но при этом неадекватное лечение по требованию присутствовало. Что касается вирусных инфекций, у 9 пациентов (11,1 %) были обнаружены вирусы, связанные с переливанием крови. Медианная годовая частота кровотечений составила 23 случаев кровотечений в год (диапазон: 2-49). Средний балл по шкале Haem-QoL-A составил 54,26 ± 18,73. Средний общий балл по шкале оценки здоровья суставов при гемофилии (HJHS) для взрослых с гемофилией А или В (HA/HB) – 39,2 ± 18,7 (р < 0,05). Взрослые пациенты с гемофилией в Кыргызской Республике сталкиваются со значительными проблемами, включая недостаточное лечение и отсутствие профилактики. Решение этих проблем требует комплексного подхода, включающего улучшение инфраструктуры здравоохранения, расширение штата медицинских работников и обеспечение устойчивого финансирования