Макала тапшыруу
Том 17, № 4, 2025 / Барактар 256-270

Кыргыз Республикасында гемофилия менен ооруган бейтаптардын ден соолук абалы жана клиникалык маалыматтары

Назгуль Жапарова Эрбол Садабаев Оромнбек Джакыпбаев Мухаметалим Турсунбаев Сагынали Маматов Тимур Нарбеков
Кабыл алынган убакыт 17.07.2025
Түзөтүлгөн 18.11.2025
Кабыл алынган 25.12.2025

Аннотация

Гемофилия – бул А гемофилиясында VIII кан уюу факторунун (FVIII) же В гемофилиясында IX факторунун (FIX) жетишсиздигинен келип чыккан X менен байланышкан тубаса кан агуу оорусу. Максаты: Кыргыз Республикасында А жана В гемофилиясы менен ооругандардын демографиялык мүнөздөмөлөрүн, ден соолугунун абалын жана клиникалык маалыматтарын изилдөө. Изилдөөгө гемофилия менен ооруган 81 бейтап катышты, анын ичинде А гемофилиясы менен ооруган 70 бейтап жана В гемофилиясы менен ооруган 11 бейтап бар. Чогултулган маалыматтарга жаш курагы, билими, VIII/IX факторуна жана VIII/IX факторуна каршы ингибиторлордун активдүүлүгүнүн деңгээли, дарылоо режими, вирустук инфекциялар жана жылдык кан агуу жыштыгы кирди. Мындан тышкары, Гемофилия боюнча жашоо сапаты жөнүндө маалымдуулук боюнча анкетанын (HaemQoL-A) жана Гемофилиянын муун ден соолугунун шкаласы (HJHS) которулган жана текшерилген версиясы колдонулган. Жалпысынан 4 бейтапта VIII факторунун ингибиторлору, ал эми 1 бейтапта IX факторунун ингибиторлору бар экени аныкталган. Изилдөөдөгү бейтаптар профилактикалык дарылоону алышкан эмес, бирок талап боюнча жетиштүү дарылоо болгон эмес. Вирустук инфекцияларга келсек, 9 бейтапта (11,1 %) кан куюу менен байланышкан вирустар аныкталган. Жылдык орточо кан агуу жыштыгы жылына 23 кан агуу окуясын түзгөн (диапазону: 2-49). HaemQoL-A орточо баллы 54,26 ± 18,73 түзгөн. А же В гемофилиясы (HA/HB) менен ооруган чоңдор үчүн гемофилиянын муун ден соолугунун шкаласы (HJHS) боюнча орточо жалпы балл 39,2 ± 18,7 түзгөн (p < 0,05). Кыргыз Республикасында гемофилия менен ооруган чоңдор үчүн олуттуу кыйынчылыктар, анын ичинде дарылоонун жетишсиздиги жана профилактиканын жоктугу бар. Бул маселелерди чечүү саламаттыкты сактоо инфраструктурасын жакшыртууну, саламаттыкты сактоо кызматкерлерин кеңейтүүнү жана туруктуу каржылоону камсыз кылууну камтыган комплекстүү мамилени талап кылат

Негизги сөздөр

гемофилия; VIII жана IX кан уюу факторлору; ден соолуктун абалы; клиникалык мүнөздөмөлөр

Цитаталоо

APA Style
Zhaparova, N., Sadabaev, E., Dzjakypbaev, O., Tursunbekov, M., Mamatov, S. & Narbekov, T. (2025). Health status and clinical characteristics of patients with haemophilia in the Kyrgyz Republic. Eurasian Health Journal, 17(4), 256-270. https://doi.org/10.54890/1694-8882-2025-4-256
Copied!
Vancouver Style
Zhaparova, N., Sadabaev, E., Dzjakypbaev, O., Tursunbekov, M., Mamatov, S., Narbekov, T.. Health status and clinical characteristics of patients with haemophilia in the Kyrgyz Republic. Eurasian Health J. 2025;17(4):256-70. https://doi.org/10.54890/1694-8882-2025-4-256
Copied!

Колдонулган булактар

  1. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013;19(1):e1–e47. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x
  2. Peyvandi F, Garagiola I, Young G. The past and future of haemophilia: Diagnosis, treatments, and its complications. Lancet. 2016;388(10040):187–97. DOI: 10.1016/S0140-6736(15)01123-X
  3. Mannucci PM, Tuddenham EGD. The hemophilias – from royal genes to gene therapy. N Engl J Med. 2001;344:1773–9. DOI: 10.1056/NEJM200106073442307
  4. Lee CA, Kessler CM, Varon D, Martinowitz U, Heim M, Aledort LM. Unsolved problems in haemophilia. Haemophilia. 1998;4(4):341–5.
  5. Lee CA, Kessler CM, Varon D, Martinowitz U, Heim M. Towards achieving global haemophilia care – World Federation of Hemophilia programmes. Haemophilia. 1998;4(4):463–73. DOI: 10.1046/j.1365-2516.1998. 440463.x
  6. Stonebraker JS, Brooker M, Amand RE, Farrugia A, Srivastava A. A study of reported factor VIII use around the world. Haemophilia. 2010;16(1):33–46. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2009.02131.x
  7. Chuansumrit A, Ruchutrakul T, Sirachainan N, Kitpoka P, Panuwannakorn M, Panburana P, et al. National strategic advocacy to manage patients with inherited bleeding disorders in low and lower-middle income countries. Expert Rev Hematol. 2023;16(12):1063–76. DOI: 10.1080/17474086.2023.2293092
  8. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(56):1–158. DOI:10.1111/hae.14046
  9. Lindvall K, Von Mackensen S, Berntorp E. Quality of life in adult patients with haemophilia – a single centre experience from Sweden. Haemophilia. 2012;18(4):527–31. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2012.02765.x
  10. Payal V, Sharma P, Goyal V, Jora R, Parakh M, Payal D. Clinical profile of hemophilia patients in Jodhpur Region. Asian J Transfus Sci. 2016;10(1):101–4. DOI: 10.4103/0973-6247.164269
  11. Berntorp E, Fischer K, Hart DP, Mancuso ME, Stephensen D, Shapiro AD, et al. Haemophilia. Nat Rev Dis Primers. 2021;7:45. DOI: 10.1038/s41572-021-00278-x
  12. Roosendaal G, Jansen NWD, Schutgens R, Lafeber FPJG. Haemophilic arthropathy: The importance of the earliest haemarthroses and consequences for treatment. Haemophilia. 2008;14(6):4–10. DOI: 10.1111/j.13652516.2008.01882.x
  13. Daffunchio C, Galatro G, Rossi M, Landro M, Andreu M, Neme D, et al. Clinical and ultrasound evaluation of patients with haemophilia on prophylaxis. Haemophilia. 2021;27(4):641–7. DOI: 10.1111/hae.14312
  14. Islam MN, Biswas AR, Nazneen H, Chowdhury N, Alam M, Banik J, et al. Clinical profile and demographic characteristics of moderate and severe hemophilia patients in a tertiary care hospital of Bangladesh. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):254. DOI: 10.1186/s13023-022-02413-7
  15. Mazepa MA, Monahan PE, Baker JR, Riske BK, Soucie JM. Men with severe hemophilia in the United States: Birth cohort analysis of a large national database. Blood. 2016;127(24):3073–81. DOI: 10.1182/ blood-2015-10-675140
  16. Franchini M, Mengoli C, Veneri D, Mazzi R, Lippi G, Cruciani M. Treatment of chronic hepatitis C in haemophilic patients with interferon and ribavirin: A meta-analysis. J Antimicrob Chemother. 2008;61(6):1191–200. DOI: 10.1093/jac/dkn119
  17. Alter HJ, Klein HG. The hazards of blood transfusion in historical perspective. Blood. 2008;112(7):2617–26. DOI: 10.1182/blood-2008-07-077370
  18. Van Velzen AS, Eckhardt CL, Peters M, Leebeek FWG, Escuriola-Ettingshausen C, Hermans C, et al. Intensity of factor VIII treatment and the development of inhibitors in non-severe hemophilia A patients: Results of the INSIGHT case-control study. J Thromb Haemost. 2017;15(7):1422–29. DOI: 10.1111/jth.13711
  19. Peyvandi F, Mannucci PM, Garagiola I, El-Beshlawy A, Elalfy M, Ramanan V, et al. A randomized trial of factor VIII and neutralizing antibodies in hemophilia A. N Engl J Med. 2016;374(21):2054–64. DOI: 10.1056/ NEJMoa1516437
  20. Giangrande PLF, Hermans C, O’Mahony B, de Kleijn P, Bedford M, Batorova A, et al. European principles of inhibitor management in patients with haemophilia. Orphanet J Rare Dis. 2018;13:66. DOI: 10.1186/s13023018-0800-z
  21. Eshghi P, Mahdavi-Mazdeh M, Karimi M, Aghighi M. Haemophilia in the developing countries: the Iranian experience. Arch Med Sci. 2010;6(1):83-89. DOI: 10.5114/aoms.2010.13512
  22. Skinner MW, Nugent D, Wilton P, O’Mahony B, Dolan G, O’Hara J, et al. Achieving the unimaginable: Health equity in haemophilia. Haemophilia. 2020;26(1):17–24. DOI: 10.1111/hae.13862
  23. Jones P, Robillard L. The World Federation of Hemophilia: 40 years of improving haemophilia care worldwide. Haemophilia. 2003;9(6):663–9. DOI: 10.1046/j.1351-8216.2003.00831.x
  24. Wilkins RA, Siddle HJ, Chapman GJ, Horn E, Walwyn R, Redmond AC. The impact of ankle haemarthropathy in patients with moderate haemophilia. Haemophilia. 2023;29(2):600–7. DOI: 10.1111/hae.14720
  25. O’Hara S, Castro FA, Black J, Chaplin S, Ruiz L, Hampton RJ, et al. Disease burden and remaining unmet need in patients with haemophilia A treated with primary prophylaxis. Haemophilia. 2021;27(1):113–9. DOI: 10.1111/hae.14171
  26. Zorenko VY, Makhmudova AD, Schiller EE, Polyanskaya TY, Berger IV, Juraeva NT, et al. First modern Russian plasma-derived coagulation factor VIII concentrate (Eytoplasm): Results of clinical study of pharmacokinetics, efficacy and safety. Russ J Hematol Transfusiol. 2024;69(4):451–62. DOI: 10.35754/0234-5730-2024-69-4451-462