Клинический случай синдрома Арнольда-Киари в сочетании с декстрокардией у ребенка

Синдром Арнольда-Киари - представляет собой редкое врожденное заболевание, характеризующееся снижением объема черепной коробке и изменением анатомии задней черепной ямки. Синдром Арнольда-Киари имеет несколько типов (от 1 до 4), каждый из которых характеризуется различной степенью сдавливания мозга и гидроцефалией, также недавно были добавлены его новые формы (0 и 1,5 тип). на качество жизни пациентов. Заболевание наиболее часто встречается у детей и молодых людей. По оценкам экспертов, его распространенность составляет от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения по всему миру. Встречаемость и тяжесть синдром Арнольда-Киари имеют статистически значимую тенденцию к увеличению у женского пола. Этиология синдрома Арнольда-Киари до сих пор не полностью изучена, но предполагается, что генетические факторы и воздействие на плод во время беременности могут играть главенствующую роль в его развитии. Клинически синдром проявляется головной болью, рвотой, нарушением глотания, различными двигательными нарушениями, нарушением координации и длительно сохраняющимся рефлексом Бабинского, слабостью и онемением в конечностях, проблемы со сном и другими симптомами. У пациентов также может развиться гидроцефалия, что увеличивает риск возникновения серьезных осложнений и требует оперативных вмешательств. В статье приведены данные в отношении распространенности, клинических проявлений и лечения синдром Арнольда-Киари, а также собственное клиническое наблюдение течения данного заболевания который сочетается с декстрокардией и гетеротаксией – зеркальным положением внутренних органов у пациента 10 лет. Синдром Арнольда-Киари на сегодняшний день относится к тяжелым врожденным заболеваниям нервной системы, трудно диагностируемом в раннем возрасте, поэтому педиатру важно понимать механизм возникновения данного заболевания, чтобы уметь не только устранить, но и предотвратить нежелательные последствия данного заболевания