Арнольд-Киари синдрому жана декстрокардиянын балада кошо эле кездешүүсүнүн клиникалык окуясы

Арнольд-Киари синдрому — бул сейрек кездешүүчү тукум куучулук оору болуп, баш сөөктүн көлөмүнүн кичирейиши жана арткы баш сөөк чуңкурундун анатомиялык түзүлүшүнүн өзгөрүшү менен мүнөздөлөт. Арнольд-Киари синдрому бир нече типке бөлүнөт (1ден 4кө чейин), алардын ар бири мээнин кысылыш даражасы жана гидроцефалиянын болушу менен айырмаланат, жакында анын жаңы түрлөрү (0 жана 1,5 тип) да кошулган. Бул оору бейтаптардын жашоо сапатына таасир этет. Оору көбүнчө балдарда жана жаш адамдарда кездешет. Адистердин баалоосу боюнча, анын таралуу көрсөткүчү дүйнө жүзү боюнча 100 000 калкка 3,2ден 8,4кө чейин учурду түзөт. Арнольд-Киари синдрому аялдар арасында статистикалык жактан маанилүү көбөйүү тенденциясына ээ. Арнольд-Киари синдрому этиологиясы азырынча толук изилдене элек, бирок генетикалык факторлор жана кош бойлуулук маалында түйүлдүккө болгон таасир анын өнүгүшүндө негизги ролду ойнойт деп эсептелет. Клиникалык жактан синдром баш ооруу, кусуу, жутуунун бузулушу, ар кандай кыймыл бузулуулар, координациянын бузулушу жана узак убакытка сакталган Бабинский рефлекси, кол-буттун алсыздыгы жана жансызданышы, уйку көйгөйлөрү жана башка белгилер менен көрүнөт. Бейтаптарда гидроцефалия да өнүгүшү мүмкүн, бул олуттуу татаалдашуулардын коркунучун жогорулатат жана хирургиялык кийлигишүүнү талап кылат. Макалада Арнольд-Киари синдромуна байланыштуу таралуу, клиникалык көрүнүштөр жана дарылоо тууралуу маалыматтар, ошондой эле бул оору декстрокардия жана гетеротаксия — ички органдардын күзгү абалда жайгашуусу менен айкалышкан 10 жаштагы бейтаптын клиникалык байкоосу келтирилген. Арнольд-Киари синдрому бүгүнкү күндө нерв системасынын оор тукум куучулук ооруларынын бири болуп саналат жана аны эрте жашта аныктоо кыйын. Ошондуктан педиатр бул оорунун пайда болуу механизмин түшүнүшү маанилүү, анткени бул түшүнүк оорунун кесепеттерин жоюуга гана эмес, аларды алдын алууга да жардам берет